Acromegalie

Wat is acromegalie?

Groeihormoon bereikt de lever via het bloed, waar het de aanmaak van een tweede hormoon, het zogenaamde IGF-I, stimuleert. Dit hormoon zorgt in feite voor de typische effecten op de botten, spieren en vetweefsel.
Groeihormoon en IGF-I zorgen op kinderleeftijd voornamelijk voor lengtegroei, maar hebben op volwassen leeftijd een belangrijke rol in de bot-, vet- en suikerstofwisseling.
Acromegalie is een zeldzame ziekte en komt bij ongeveer 60 op één miljoen personen voor. Het duurt vaak jaren voordat de ziekte eindelijk vastgesteld wordt, omdat de klachten vaak langzaam ontstaan en in het begin nog niet specifiek op het bestaan van een te hoge productie van groeihormoon wijzen.

Als de te hoge productie van groeihormoon ontstaat op de kinderleeftijd, voordat de groeischijven gesloten zijn, zal overmatige lengtegroei, ofwel reusgroei, optreden. Dit heet gigantisme.
In de meeste gevallen echter ontstaat de te hoge productie van groeihormoon op volwassen leeftijd en zal geen verdere lengtegroei optreden. De klachten als gevolg van acromegalie kunnen worden onderverdeeld in klachten die ontstaan door de overmaat aan groeihormoon, klachten die ontstaan door de druk die de tumor uitoefent op omliggende structuren en klachten als gevolg van een tekort aan schildklierhormonen, geslachtshormonen en bijnierhormonen.

De meest voorkomende klachten veroorzaakt door een langdurige overproductie van groeihormoon of door druk van de tumor zijn:
– groei van handen en voeten
– vergroving van het gelaat
– groei van de onderkaak (bij gebruik van een kunstgebit kan het voorkomen dat het kunstgebit niet meer past)
– tintelingen in de handen
– pijnlijke en stijve gewrichten
– snurken
– vocht vasthouden
– gewichtstoename
– hoofdpijn
– verminderd zien
– vermoeidheid
– onvruchtbaarheid
– melkuitvloed
Ten gevolge van acromegalie komen andere aandoeningen vaker voor, zoals:
– suikerziekte (diabetes mellitus)
– hoge bloeddruk (hypertensie)
– slaapapnoesyndroom
– carpaal tunnel syndroom
– gewrichtsslijtage (artrose)

Onderzoek & diagnose

Acromegalie wordt vermoed op basis van het (typische) klachtenpatroon en vervolgens vastgesteld door het meten van een verhoogd groeihormoon- en / of IGF-I-gehalte in het bloed.

Daarnaast zal meestal een suikerwatertest uitgevoerd worden. Dit is een serie bloedafnames na inname van een beker suikerwater (de Orale Glucose Tolerantie Test of Groeihormoon suppressietest genoemd).  Normaal gesproken onderdrukt de inname van suiker de groeihormoonafgifte door de hypofyse. Bij acromegalie zal dit onvoldoende gebeuren. Deze test is nodig omdat in de normale situatie groeihormoon in pieken wordt afgegeven aan de bloedbaan en een enkele meting niet altijd goed laat zien dat het groeihormoon verhoogd is.

Meestal zult u voor deze onderzoeken verwezen worden naar een internist- endocrinoloog. Vervolgens wordt er een MRI-scan van uw hypofyse gemaakt om de grootte van de tumor te onderzoeken. Een MRI onderzoek is een scan met magnetische golven. Op de MRI scan wordt zichtbaar of het een klein adenoom (microadenoom) of groter adenoom (macroadenoom) betreft. Daarnaast kan beoordeel worden of het adenoom tegen de oogzenuw aangroeit en of het ingroeit in de omgeving. Deze bevindingen zijn van belang voor het beoordelen van de mogelijkheden van behandeling.

Daarnaast vindt er aanvullend onderzoek te worden gedaan naar de andere hypofyse hormonen, zoals schildklierfunctie, geslachtshormoonfunctie, prolactinegehalte en bijnierfunctie. Dit doen we omdat soms de andere hormonen onvoldoende worden aangemaakt bij acromegalie. Het kan ook zijn dat er naast groeihormoon andere hormonen teveel worden aangemaakt door de tumor, meestal is dat prolactine.

Afhankelijk van de grootte van het adenoom en de klachten die u heeft van de acromegalie, kan het zijn dat u naast bovenstaande onderzoeken nog beoordeeld dient te worden door een oogarts, een cardioloog, longarts, KNO arts. Hiervoor wordt in het algemeen een persoonlijk plan gemaakt.

Behandeling

Acromegalie kan behandeld worden door middel van een operatie, bestraling en geneesmiddelen. Uw endocrinoloog zal samen met u bekijken wat de beste behandeling voor u is. Het behandelplan wordt vastgesteld in overleg met een multidisciplinair behandelteam, bestaand uit endocrinoloog, neurochirurg, oogarts  en neuroradioloog.

Daarbij wordt rekening gehouden met uw klachten en bijkomende problemen, het groeihormoon en IGF-I gehalte in het bloed en de grootte van de tumor in de hypofyse. De behandeling kan bestaan uit alleen een operatie of alleen geneesmiddelen, maar kan ook bestaan uit een combinatie van de verschillende behandelingen.

Het doel van de behandeling is om het hormoonoverschot te verminderen en als mogelijk te normaliseren. Daarnaast is voor sommige patienten van belang dat de tumormassa afneemt en in elk geval groei wordt afgeremd. Indien acromegalie niet goed behandeld wordt, gaan de slechte gevolgen van groeihormoon overschot op gewrichten en andere organen door. Acromegalie gaat gepaard met duidelijk  afname van kwaliteit van leven.

Indien wordt besloten tot een operatie, zal de neurochirurg de tumor of een deel van de tumor in de hypofyse via de neus verwijderen. De resultaten van operatie zijn zeer goed als de tumor klein is, maar indien er zijwaartse ingroei is (in de sinus cavernosus), zullen de resultaten van operatie minder succesvol zijn. Een operatie wordt veelal goed verdragen. Informatie over operaties kunt u vinden bij de hypofysecentra die operaties uitvoeren. De Nederlandse Vereniging van Neurochirurgie houdt een openbare kwaliteitsregistratie van hypofyseoperaties (www.QRNS.nl)

Voor de medicamenteuze behandeling van acromegalie hebben we op dit moment een aantal soorten medicijnen. Deze worden alleen of in combinatie gebruikt. De eerste groep van medicijnen is afgeleid van somatostatine. Somatostatine remt de afgifte van groeihormoon door de hypofyse. Er zijn verschillende soorten geneesmiddelen die gebruik maken van deze werking van somatostatine (onder andere Sandostatine LAR en Somatuline Autogel). Een nieuw medicijn uit deze groep is Pasireotide. Daarnaast is er een geneesmiddel dat werkt door de groeihormoonreceptor te blokkeren (de groeihormoonreceptor is een eiwit dat groeihormoon bindt in de verschillende organen). Door deze receptor met dit medicijn (Pegvisomant (merknaam Somavert)) te blokkeren, kunnen de gevolgen van de te hoge productie van groeihormoon beperkt worden. Ook het medicament dat voor prolactinomen wordt gebruikt, Cabergoline (merknaam Dostinex) kan soms gebruikt worden voor acromegalie. In Nederland vinden ook regelmatig internationale onderzoeken met nieuwe medicamenten plaats.

Bestraling van de hypofyse kan ook ingezet worden, maar dankzij de medicamenteuze mogelijkheden is deze therapie bij acromegalie niet zo vaak meer nodig als vroeger. Het effect van bestraling duurt vaak een aantal jaren.

Uiteindelijk kan de groeihormoon-overproductie bij bijna iedereen onder controle gebracht worden. U zult wel langdurig op onze polikliniek onder controle blijven, omdat acromegalie (ongemerkt) terug kan komen. Bij succesvolle behandeling van acromegalie is de prognose in principe goed, hoewel klachten van vermoeidheid en klachten van de gewrichten vaak blijvend blijken.

Richtlijnen

Acromegaly: an endocrine society clinical practice guideline (2014)

Ideeën & opmerkingen

Heeft u naar aanleiding van deze informatie ideeën of suggesties dan verzoeken wij u contact op te nemen.