Bijnierschorsinsufficiëntie (primair)

Wat is primaire bijnierschorsinsufficiëntie?

Primaire bijnierschorsinsufficiëntie is een vorm van bijnierschorsinsufficiëntie waarbij de aanmaak van bijnierschorshormonen is verminderd door een probleem van de bijnieren zelf. Het wordt ook wel de ziekte van Addison genoemd.

Oorzaken

De meest voorkomende vorm van primaire bijnierschorsinsufficiëntie is een ontsteking van de bijnieren door een auto-immuun ziekte. Hierbij ontstaan er antistoffen in het lichaam die zich richten tegen de bijnieren zelf. Er ontstaat een ontsteking van de bijnieren waardoor de bijnierschors wordt beschadigd. Hierdoor kunnen belangrijke hormonen van de bijnierschors niet meer worden gemaakt.

Een primaire bijnierschorsinsufficiëntie kan ook door andere problemen veroorzaakt worden:

• Verwijdering van beide bijnieren met een operatie (beiderzijdse adrenalectomie)
• Een infectieziekte
• Bloeding of trombose
• Een gezwel of uitzaaiingen van een gezwel in de bijnieren
• Na bestraling in het gebied van de bijnieren
• Door bepaalde ziekten zoals ijzerstapelingsziekte, sarcoïdose of amyloïdose
• Door het gebruik van bepaalde medicijnen

Soms komt de ziekte van Addison voor met andere vormen van een auto-immuun ziekte. Dat wordt een polyglandulair syndroom genoemd. Voorbeelden hiervan zijn de ziekte van Hashimoto (hypothyreoïdie: te traag werkende schildklier), de ziekte van Graves (hyperthyreoïdie: te snel werkende schildklier), diabetes mellitus type 1 (suikerziekte) en coeliakie.

Soms wordt primaire bijnierschorsinsufficiëntie veroorzaakt door een erfelijke ziekte.

Incidentie

Het is niet goed bekend hoe vaak primaire bijnierschorsinsufficiëntie voorkomt in Nederland. Het voorkomen (de prevalentie) wordt geschat op 100 tot 200 per miljoen. Dit komt neer op ruim 2000 mensen in Nederland. Het aantal nieuwe gevallen van primaire bijnierschorsinsufficientie (incidentie) is ongeveer 4-6 per miljoen inwoners per jaar.

Gevolgen

De meest voorkomende klachten en problemen bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie zijn:

• Moeheid, gebrek aan energie, futloosheid
• Misselijkheid en braken
• Minder zin om te eten
• Gewichtsverlies
• Lage bloeddruk
• Zouthonger
• Donkere verkleuring van de huid en/of tandvlees
• Pijnlijke spieren en gewrichten
• Somberheid
• Gebrek aan concentratie en aandacht en geheugenproblemen

Onderzoek & diagnose

Er wordt onderzoek gedaan naar de hoeveelheid cortisol in het bloed. Een te laag cortisol kan worden ontdekt door ’s ochtends vroeg het cortisolgehalte in het bloed te bepalen. Indien het cortisol zeer laag is, is er sprake van bijnierschorsinsufficiëntie. Vaak is er nog een ander onderzoek nodig. Dat onderzoek is een ACTH-test (SynACTHen ®). Hierbij wordt het hormoon ACTH toegediend via een infuus of een injectie in de spier. Op verschillende tijdstippen wordt het cortisol gemeten in het bloed. Indien het cortisol onvoldoende stijgt na toediening van het ACTH, is er sprake van bijnierschorsinsufficiëntie. Bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie is het hormoon ACTH sterk verhoogd. Daarnaast kunnen vaak ook andere afwijkingen in het bloed worden gezien, zoals een verlaagd aldosteron, een hoog renine en een verlaagd DHEAS. Soms is er een laag natrium en een verhoogd kalium in het bloed aantoonbaar. Er wordt vervolgens gekeken naar de aanwezigheid van antistoffen tegen de bijnieren. Indien de antistoffen verhoogd zijn, dan is de oorzaak dus een auto-immuunziekte. Indien er geen antistoffen worden ontdekt, wordt een CT-scan van de bijnieren gemaakt. Hierbij kan gekeken worden naar aanwezigheid van verkalkingen (die worden vaak gezien bij tuberculose), een bloeding, tumoren of andere afwijkingen van de bijnieren.

Behandeling

Primaire bijnierschorsinsufficiëntie wordt behandeld met hydrocortison of cortisonacetaat (ter vervanging van cortisol) en fludrocortison (ter vervanging van aldosteron). Soms wordt ook DHEA (dehydro-epiandrosteron) gegeven.

Bij ziekte, operatie of ernstige stress moet de dosis van de medicatie (hydrocortison of cortisonacetaat) worden verhoogd. Het lichaam heeft in die situatie namelijk extra cortisol nodig. Als de dosis niet tijdig wordt verhoogd, kan een bijniercrisis ontstaan. Kenmerken van een bijniercrisis zijn: misselijkheid, braken, diarree, lage bloeddruk, hoofdpijn, temperatuurverhoging. Als niet tijdig alsnog extra medicatie wordt gegeven, kan dit levensbedreigend zijn.

Mensen met een primaire bijnierschorsinsufficiëntie worden jaarlijks gecontroleerd door een internist (-endocrinoloog). Er wordt gekeken naar klachten en verschijnselen en er wordt bloedonderzoek verricht en zo nodig wordt de medicatie aangepast. Daarnaast wordt gelet op mogelijke complicaties van de aandoening of de ziekte op de lange termijn.

Ideeën & opmerkingen

Heeft u naar aanleiding van deze informatie ideeën of suggesties dan verzoeken wij u contact op te nemen.