Feochromocytoom

Wat is feochromocytoom?

Een feochromocytoom is een gezwel van het bijniermerg dat teveel stresshormonen (adrenaline, noradrenaline) maakt. Zo’n gezwel kan ook buiten de bijnieren voorkomen. Dan wordt het gezwel een paraganglioom genoemd. Deze gezwellen kunnen ontstaan in de borstholte, de buikholte of het bekkengebied. Ook kunnen paragangliomen in nek en hoofd voorkomen en dan wordt gesproken van een glomustumor. De glomustumoren maken meestal geen stresshormonen aan.

Oorzaken

Bij een derde van de mensen met een feochromocytoom is sprake van een erfelijke aanleg. Een foutje (mutatie) in het erfelijk materiaal (DNA) veroorzaakt dat het gezwel ontstaat.

Een feochromocytoom of paraganglioom kan ook onderdeel zijn van een erfelijke ziekte zoals multiple endocriene neoplasie (MEN) type 2 syndroom, neurofibromatose, de ziekte van Von Hippel Lindau of een familiair paraganglioom syndroom.

Een feochromocytoom is meestal een goedaardige zwelling, maar in 10-15% is er sprake van een kwaadaardig gezwel. Bij een paraganglioom daarentegen kan in 20-50% van de gevallen sprake zijn van een kwaadaardig gezwel.

Incidentie

Een feochromocytoom ontstaat bij 2-8 per miljoen mensen per jaar. Paragangliomen ontstaan bij 0,5 per miljoen mensen per jaar. Dit komt in totaal neer op 40-130 nieuwe patiënten per jaar in Nederland.

Gevolgen

De klachten en verschijnselen kunnen sterk variëren per individu. Ze worden enerzijds veroorzaakt door het teveel aan stresshormonen die door het gezwel worden geproduceerd en anderzijds door druk van het gezwel op de omliggende weefsels.

Door het teveel aan stresshormonen kunnen klachten en verschijnselen ontstaan van:

• Verhoogde bloeddruk
• Klachten van duizeligheid en niet lekker zijn door een daling van de bloeddruk bij gaan staan (orthostatische hypotensie)
• Hoofdpijn
• Overmatig zweten
• Opvliegers
• Trillen
• Hartkloppingen of een drukkend gevoel op de borst
• Bleek wegtrekken
• Angst of paniek
• Misselijkheid en braken, gewichtsverlies
• Moeheid
• Hoge suikerwaarden in het bloed

Er kan een plots veel te hoge bloeddruk ontstaan, bijvoorbeeld uitgelokt door een chirurgische ingreep, of gebruik van bepaalde medicijnen of voedingsproducten (o.a. chocolade, bier, wijn, gefermenteerde producten, noten, rode pruimen, ananas, bananen, vijgen, avocado). Dit kan leiden tot een hartinfarct, beroerte, verminderd bewustzijn (encefalopathie), hartritmestoornissen, hartfalen, vocht achter de longen (longoedeem) en soms tot overlijden.

Het gezwel kan door de grootte en eventuele ingroei en druk op andere weefsels klachten veroorzaken. Dit is afhankelijk van de plaats van het gezwel en de grootte. Voorbeelden van dit soort klachten zijn een verminderd gehoor, oorsuizen, heesheid, pijn, slechte stoelgang (obstipatie) en hoesten.

Soms wordt de aandoening per toeval gevonden zonder dat er klachten zijn.

Bij mensen met een feochromocytoom of paraganglioom bestaat een grotere kans op hart- en vaatziekten en suikerziekte (diabetes mellitus).

Onderzoek & diagnose

Indien de verdenking bestaat op de aanwezigheid van een feochromocytoom of paraganglioom, wordt eerst onderzocht of er sprake is van een verhoogd gehalte aan stresshormonen. Dit kan getest worden door bloed- of een 24-uurs urine onderzoek. Er wordt dan gekeken naar de gehaltes aan afbraakproducten van de stresshormonen: metanefrines en normetanefrines . Voordat deze testen kunnen worden gedaan, moeten sommige medicijnen die mensen gebruiken, gestopt of aangepast worden, omdat ze invloed kunnen hebben op de resultaten van het onderzoek.

Om de plaats(en) van het gezwel te bepalen wordt beeldvormend onderzoek gedaan, zoals een CT-scan , MRI-scan , MIBG-scan of een PET-CT-scan.

Behandeling

Een feochromocytoom en paraganglioom worden behandeld met een operatie. Afhankelijk van de grootte en de plaats van het gezwel, wordt gekozen voor een kijkoperatie (laparoscopie) of een open operatie.

Tijdens de operatie kunnen stresshormonen vrijkomen uit het gezwel. Dat kan leiden tot een zeer hoge bloeddruk en/of grote bloeddrukschommelingen. Daarom worden mensen voorbehandeld met bloeddrukverlagende medicijnen. Deze voorbehandeling start meestal 2 weken voor de operatie. Ook worden mensen met extra zoutinname en kort voor de operatie met een zoutoplossing via een infuus in de arm behandeld.

Na de operatie wordt onderzocht of er nog een verhoogd gehalte aan stresshormonen is. Dit kan weer met bloed- of 24-uurs urineonderzoek worden bekeken.

Bij sommige patiënten kan de tumor kan terugkomen. Ook kunnen er uitzaaiingen ontstaan. Daarom blijven mensen na een operatie altijd onder controle. Jaarlijks worden mensen teruggezien op de polikliniek en wordt bloed- of 24-uurs urine-onderzoek herhaald.

Richtlijnen en standaarden

Onder documenten en links documenten vindt u de relevante richtlijnen en/of kwaliteitsstandaarden.

Ideeën & opmerkingen

Heeft u naar aanleiding van deze informatie ideeën of suggesties dan verzoeken wij u contact op te nemen.