Sterno-costo-claviculaire hyperostose (SCCH)

Wat is SCCH?

SCCH staat voor sterno-costo-claviculaire hyperostose. Het is een zeldzame en chronische botaandoening die wordt veroorzaakt door een ontsteking van bepaalde delen van de borstkas, namelijk het borstbeen (sternum), de ribben (costae) en het sleutelbeen (clavicula), en soms ook nog in andere delen van het skelet. De oorzaak van SCCH is niet bekend. Uit onderzoek blijkt dat er sprake is van een ontsteking in het bot. Dit betreft een zogenaamde steriele ontsteking: dat wil zeggen dat er geen infectie is met een bacterie of virus. Kenmerkend is dat er plaatselijk teveel bot wordt aangemaakt, waardoor er een verdikking ontstaat. Dat heet hyperostose.

Onderzoek & diagnose

Klachten

• De meest voorkomende klacht is pijn, met name in de schouders. Die pijn is voelbaar bij bewegingen als tillen, aankleden, omdraaien in bed en autorijden. Ook kan er pijn optreden bij activiteiten waarbij de armen omhoog gehouden worden, zoals ramen lappen en de was hangen.
• Er zijn mensen die ook botklachten hebben in hun kaak of wervelkolom.
• Daarnaast komen roodheid en zwellingen op het borstbeen, de sleutelbeenderen of de bovenste ribben voor.
• Veel patiënten hebben een stijve nek en/of schouders.
• Ca. 30-50 procent van de patiënten heeft last van puistjes op de huid van de handpalmen en voetzolen (pustulosis palmoplantaris of PPP, zie foto). Deze huidklachten treden niet gelijk op met de activiteit van de SCCH.
• Bij zo’n 30 procent van de patiënten ontstaat tijdelijk artritis. Dit is een acute ontsteking van een of meer gewrichten op plekken als de elleboog, pols, knie of enkel.

SCCH komt meestal bij volwassenen voor, maar een enkele keer ook bij kinderen.

Ziekteverloop
Het ziektebeeld wordt gekenmerkt door perioden met opvlammingen en rustige perioden. De klachten lopen meestal parallel aan de veranderingen in de botstructuren zoals die door het onderzoek worden vastgesteld, maar niet altijd.

In de loop van de tijd kunnen nieuwe botafwijkingen ontstaan. Uit langlopend onderzoek blijkt dat het ziekteverloop meestal langzaam progressief is. Dat wil zeggen dat de botafwijkingen leiden tot toenemende vervormingen. Ook de aftakeling van de gewrichten die daarmee gepaard gaat, neemt met de tijd toe.

Diagnose
Het is lastig om een diagnose te stellen, daar is uitgebreid onderzoek voor nodig. In veel gevallen wijzen artsen in eerste instantie meer voor de hand liggende oorzaken aan voor klachten als pijn of ontsteking aan borstbeen, sleutelbeen of schouder.

Onderzoeken bij diagnose
Botscintigrafie
Via dit onderzoek wordt de lokalisatie van de botafwijkingen bepaald en wordt de mate van botactiviteit in de aangetaste gebieden gemeten. Dit onderzoek is zeer gevoelig voor een beginnende of slechts mild toegenomen activiteit van het botweefsel. Daarom is het belangrijk voor een vroege vaststelling van de ziekte en van een eventuele terugval.

CT-scan
Via dit onderzoek wordt de structuur van het afwijkende botweefsel zichtbaar gemaakt – zowel in de weke delen als in de omgeving van het bot of de botten.

PPP op de voetzool

sclerose en hyperostose van het borstbeen en sleutelbeen op CT-scan

verhoogde activiteit op de botscan

Behandeling

Behandeling
De behandeling heeft tot doel om de pijnklachten zoveel mogelijk te bestrijden en het ziekteproces te remmen. In het algemeen bestaat de behandeling in eerste instantie uit het toedienen van ontstekingsremmende middelen, NSAID’s. Deze geneesmiddelen remmen het ontstekingsproces. Soms kan hiermee de ziekte onder controle worden gehouden.

Wanneer echter de botafwijkingen toenemen en de pijnklachten moeilijk onder controle zijn te brengen, moeten anderen middelen worden gebruikt. In het verleden werden vaak corticosteroïden gebruikt. Daarnaast zetten artsen röntgenbestraling in en verwijderden ze botweefsel. De resultaten van deze vormen van behandeling zijn echter teleurstellend.

Bisfosfonaten
Op de afdeling Endocrinologie van het LUMC passen artsen sinds ca. tien jaar vaak intraveneuze bisfosfonaten toe bij de behandeling van SCCH. Bisfosfonaten zijn geneesmiddelen die effectief zijn bij de behandeling van skeletaandoeningen waarbij de ombouw van het bot is toegenomen, zoals de ziekte van Paget en ook SCCH.

In de praktijk lijken deze intraveneus (via een infuus) toegediende bisfosfonaten (APD, of pamidronaat) de klachten van de SCCH en ook de activiteit van het SCCH-ziekteproces te remmen. Momenteel worden patiënten volgens een driemaandelijks protocol behandeld. Maar de effectiviteit van dit medicijn is nog niet in onderzoek aangetoond.

Informatie delen

Ideeën & opmerkingen

Heeft u naar aanleiding van deze informatie ideeën of suggesties dan verzoeken wij u contact op te nemen.