Ziekte van Paget

Wat is de ziekte van Paget

De botziekte van Paget is een chronische, goedaardige plaatselijke aandoening van het bot die optreedt in een of meerdere botten. Meestal wordt dit vastgesteld bij mensen vanaf het veertigste levensjaar, maar soms ook al op jongere leeftijd.

De aandoening wordt gekenmerkt door een versnelde mate van botombouw (meer afbraak dan opbouw) waardoor het bot plaatselijk zwak wordt en snel kan breken. Plaatsen in het skelet waar dit vaak optreedt zijn de schedel, de wervelkolom, het bekken en de lange botten van de benen.

De meerderheid van de patiënten heeft geen klachten totdat een breuk optreedt. De diagnose wordt dan vaak bij toeval gesteld. Indien er wel klachten zijn maar nog geen botbreuk is opgetreden, dan betreft dit meestal pijn van het aangedane bot door lokale verhoogde doorbloeding of de gevolgen van toegenomen botomvang en misvormingen. Deze kunnen uiteindelijk leiden tot slijtage van gewrichten (‘artrose’) of zenuwbeknellingen. Verdenking op de ziekte van Paget kan ook ontstaan door bloedonderzoek wat om andere reden wordt verricht. Hierin kan dan bij toeval aanwijzingen voor een verhoging van botombouw worden gezien.

De oorzaak van de botziekte van Paget is niet precies bekend. Mogelijk is er een verband met omgevingsfactoren. Daarnaast speelt erfelijkheid duidelijk een rol. De ziekte komt door een afwijking in het DNA in sommige families veel meer voor. Als de botziekte van Paget in uw familie voorkomt, is het daarom raadzaam uw huisarts te raadplegen.

Onderzoek & diagnose

Het is belangrijk dat de diagnose tijdig gesteld wordt, het liefst voordat bovengenoemde complicaties zijn opgetreden. Er is goede behandeling met medicijnen mogelijk.
De diagnose kan worden gesteld op röntgenfoto’s van het aangedane bot. Een botscan (skeletscintigrafie) kan laten zien in welke botten de ziekte actief is. Daarnaast kan uw arts gebruik maken van bloed- en urineonderzoek

Behandeling

Meestal wordt de botziekte van Paget ook behandeld als u geen klachten hebt. Dit is om mogelijke toekomstige complicaties, zoals misvorming van het bot of slijtage van de gewrichten (artrose), te voorkomen. Mocht de ziekte zich heel rustig houden, dan kan het zo zijn dat een behandeling (nog) niet nodig is. De ziekte kan heel goed behandeld worden met medicijnen: meestal met bisfosfonaten (via het infuus).

Soms kan er een operatie nodig zijn vanwege de vervorming van het bot.
Gezien de relatieve zeldzaamheid is het belangrijk dat uw internist-endocrinoloog danwel kinderarts-endocrinoloog, bekend is met dit ziektebeeld.

Richtlijnen

Ideeën & opmerkingen

Heeft u naar aanleiding van deze informatie ideeën of suggesties dan verzoeken wij u contact op te nemen.